Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség) - EgészségKalauz

Ritka kötőszöveti betegség. A Sharp-szindróma kezelése

Top 10 Ritka betegség amikről talán nem hallottál! (18+)

A kamaszok legfőbb ellensége, a kozmetikai ipar egyik nagy üzlete. Évente dollármilliókat adnak ki a pattanás elleni lemosókra, krémekre és ecsetelőkre az emberek.

ritka kötőszöveti betegség az ujjak ízületi áttekintése

Igaz, hogy a sok csoki okozza? Vagy inkább a hormonok a ludasak a dologban? Mit jelent a scleroderma szó?

Autoimmun betegségek - MCTD, Sharp-szindróma

A scleroderma szó görög eredetű: a sclero keményet, míg a derma bőrt jelent kemény bőr. A scleroderma a test kötőszöveteit támadja meg, amelyek funkciója, hogy támogassák és összekössék a belső szerveket, de hozzájárulnak a csontképzéshez, hozzákötik az izmokat a csontokhoz.

A scleroderma sokkal több egy szimpla bőrbetegségnél, a kötőszövet megkeményedése a test bármely területén előfordulhat, így megbetegítheti a tüdőt, a szívet, a veséket, az emésztőszerveket, az ízületeket és a bőrt is. A betegség oka ismeretlen, de becslések szerint 2,5 millió embert érint világszerte¹, többnyire az életük teljében lévő, év az ízületek fájdalmat okoznak a hő alkalmazása miatt nőket².

Search form Search Ritka és nehezen felismerhető betegség a scleroderma, de a korai felismerés nagy mértékben javítja az életkilátásokat Akárcsak a legtöbb ritka betegségre, a sclerodermára is igaz, hogy nehezen felismerhető, amelynek korai és pontos diagnózisához speciális szaktudás kell, a betegek életkilátásait pedig a hiteles információk és a pozitív példák javíthatják jelentősen. A scleroderma formái A scleroderma kifejezés bőrkeményedést ritka kötőszöveti betegség míg a lokalizált formában jelentkező scleroderma csak a bőrfelület egy részét érinti, addig - a scleroderma másik alapvető formája — a szisztémás sclerosis a szervezet kötőszöveteit támadja meg, így a belső szerveket is érintheti, többek között a tüdőt, a gyomrot, a bélrendszert is. A szisztémás sclerosis egy összetett, ritka betegség, a szervezet kötőszöveteiben okoz gyulladásos kórképet és hegesedést, keményedést. Krónikus, hosszú lefolyású autoimmun betegségről van szó, az eredete ismeretlen. A tudomány jelenlegi állása szerint nem gyógyítható, de megfelelő kezeléssel a betegség kimenetele enyhíthető, és jelentős javulás érhető el a betegek életminőségében.

A betegség súlyossága függ attól, hogy az mely szerveket támadta meg, mennyire súlyosak a tünetek, és hogy a betegség milyen gyorsan halad előre. A scleroderma ritka betegségnek számít, keveset tudunk róla.

  1. A könyök ízületének szalagfájdalma
  2. Artrózisos zselés kezelés
  3. Ehlers–Danlos-szindróma – Wikipédia

A tünetek különféle szerveknél jelentkeznek, nehéz felismerni, és emiatt a legtöbb esetben már csak a betegség előrehaladottabb állapotában születik meg a diagnózis. A bőrön pigmentfoltok, vagy pigmenthiányos részek keletkeznek, előfordulhatnak bőr alatti meszes csomók is.

A bőr tünetei fokozatosan terjednek az ujjakról a test többi részére.

ritka kötőszöveti betegség ízületi fájdalom a szegycsontban

A lábon és a karon előforduló tünetek A scleroderma befolyásolja a vérkeringést, különösen a végtagokban. Az ilyen tünetek észlelésekor sürgősen orvoshoz kell fordulni. Gyakran az ujj bőre feszes és megvastagodik, ezért a beteg nehezen mozgatja ujjait, nehezére esik megfogni tárgyakat.

ritka kötőszöveti betegség a térd keresztező szalagjának rekonstrukciója

A tüdő érintettsége Ha a sclerosis a tüdőt is érinti és hegesedést okoz, akkor szisztémás sclerosissal összefüggő intersticiális kötőszöveti tüdőbetegségről beszélünk SSC-ILD. Ebben az esetben a tüdő léghólyagjai hegesek és gyulladtak lesznek, amely rontja a tüdő funkcióját, a tüdő merevvé ritka kötőszöveti betegség, így veszít teljesítményéből.

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

A hegek megjelenése miatt a scleroderma ezen szövődményét tüdőfibrózisnak is szokás nevezni. Sajnos, ezeket a tüneteket sokszor a fáradtságnak tudják be az érintettek, így az igazi okok feltárására nem kerül sor, a betegség tovább súlyosbodik.

ritka kötőszöveti betegség kondroitin-glükozamin-eicherb

A tüdő érintettsége vezető halálok a szisztémás szklerózisos betegek körében. Ezért fontos, hogy ha légszomjat vagy egyéb légzőszervi problémát tapasztalunk, keressük fel orvosunkat.

Mivel a scleroderma befolyásolja a mozgást, így az izmok gyengülnek, mindez jelentősen befolyásolhatja a beteg hétköznapi tevékenységeit is. Ezért fontos, ha izomfájdalmat tapasztalunk magunkon vagy családtagjainkon, forduljunk orvosunkhoz, aki segít meghatározni a probléma valódi okát.

Szimpatika főoldal

Az emésztőszervek Tíz betegből kilencnél  az emésztőrendszer - a száj, a nyelv, a gyomor- bélrendszer - is érintett a betegségben. A hegesedés, a fibrózis rostos elfajulás megvastagítja a bélrendszer falát, az izmok sem tudnak megfelelően működni, ez hatással van az emésztésre.

Gyomorégés, emésztési zavar, étvágytalanság, székrekedés, hasmenés, hányinger és nyelési nehézség lehetnek a tünetek.

ritka kötőszöveti betegség ízületi fájdalom és ropogási tünetek

Ezek a tünetek nagyon kellemetlenek, problémát okozhatnak a társas kapcsolatokban is. Jelenleg nem gyógyítható a betegség, de vannak a tünetek enyhítésére irányuló terápiák és egyre több kutatás foglalkozik ezzel a betegségcsoporttal. Nagyon fontos az orvosok továbbképzése a korai diagnózis érdekében, hiszen a tünetek sokoldalúak és összetettek.

Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség. Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába. A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik. Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik.

Minél hamarabb ismerik fel a betegséget, annál hamarabb kaphatják meg a betegek a számukra ritka kötőszöveti betegség ellátást annak érdekében, hogy a betegség előrehaladása akár jelentős mértékben is lelassuljon, és az érintett minél teljesebb életet élhessen. A cikkben hivatkozott linkek:.