Kereszt-szindróma és vegyes kötőszöveti betegség. A Dressler-szindróma teljes leírása: miért jelentkeznek a tünetek, hogyan kell kezelni

Leukémia Szisztémás szkleroderma tünetek és tünetek A szisztémás szkleroderma SSD a kötőszövet szisztémás betegsége, amelyet a bőr és a belső szervek gyulladása és progresszív fibrózisa jellemez.

Az ICD szerint a szkleroderma M, a szisztémás szklerózis csoportja, a kötőszövet egy része. Milyen gyakran fordul elő ez az érdekes vereség, és mi okozza annak előfordulását? A scleroderma okai A szkleroderma-betegség meglehetősen gyakori, és növekedési üteme nagymértékben változik: a különböző régiókban évente esetre jut.

Ebben a cikkben a szisztémás szkleroderma tüneteit és a szisztémás szkleroderma főbb jeleit tekintjük meg az emberekben.

A szisztémás szkleroderma tünetei A tünetek elterjedtsége Oroszországban az előfordulások gyakorisága évi kereszt-szindróma és vegyes kötőszöveti betegség millió lakosra vetítve 0,6—19,0 között mozog. Az életkor év. Az uralkodó nem a nő 3: 1. A szisztémás szkleroderma okai A szisztémás szkleroderma etiológiája nem ismert.

Néhány környezeti tényező vírusok, toxinok a vaszkuláris endothelium károsodásának tüneteit okozzák az ezt követő immunreakciók kialakulásával, ami még nagyobb károsodást eredményez az edényekben és a szövetek fibrosisában.

Ezt megerősíti a kötőszöveti fibrózis kialakulása olyan személyeknél, akik már régóta érintkeztek benzinnel, polivinil-kloriddal, szilíciumporral, bizonyos gyógyszerek bleomicin, L-triptofán kezelésével vagy bizonyos élelmiszerek fogyasztásával például rossz minőségű növényi olaj.

A HLA néhány Ag-rendszerének expressziója jobban kapcsolódik bizonyos autoantitestek szintéziséhez, mint a betegség egészéhez. A Raynaud-jelenség szimmetrikus paroxiszmális vasospazmus, amely az ujjak színének következetes változásának tünetei fehérítés, cianózis, bőrpír és feszültség és fájdalomérzés kíséretében jelentkezik.

A Raynaud jelenség súlyossága függ a vasospasmus intenzitásától, valamint a gyulladással és hiperkoagulációval összefüggő ujjak artériáinak strukturális rendellenességeinek súlyosságától. Néha a szisztémás szkleroderma korlátozott formájú betegek tünetként fejtik ki az úgynevezett Raynaud-jelenséget, melyet a vesék, a szív és néha más belső szervek ellátó artériái általánosított vasospasmájával fejeznek ki. A Raynaud szisztémás jelenségének egyik formája a vese-kortikális réteget ellátó edények vasokonstrikciójával kapcsolatos vese-szkleroderma-válság.

Klinikai diagnosztikai kritériumok Tünetek, áram Klasszikusan a szindróma a myocardialis infarktus 2—4.

Raynaud perifériás jelenségének hiányában a vesekárosodás kockázata megnő. A szisztémás szkleroderma által okozott bőrelváltozások jelei A szisztémás scleroderma betegek túlnyomó többségében a bőrelváltozások valamint a Raynaud-jelenség tünetei alakulnak ki, és a látens gyulladás normális bőrön is kimutatható. A bőrelváltozások jellemző szakaszai: akut gyulladásos ödéma, induráció, atrófia. A kezdeti szakasz, amely több hónapig tart, a tünetek - a felső és az alsó végtagok disztális részeinek sűrű duzzadása, gyakran pruritus kíséretében.

A progresszív bőrkárosodás jól ismert maszkoláshoz, végtagbőrhöz vezet - szklerodaktikusan, hajlítási kontraktúrákhoz, trófiai rendellenességekhez fekélyek, fekélyek, köröm deformáció, stb.

A szisztémás szkleroderma diffúz formájával a folyamat gyorsan terjed a törzs bőrére, és korlátozott formában csak a disztális végtagok és az arc bőrét érinti. A szisztémás scleroderma izom-csontrendszeri rendellenességeinek tünetei Az ízületi károsodás jelei a szisztémás scleroderma leggyakoribb és korai tünetei közé tartoznak.

A betegek panaszkodnak az ujjak ízületi duzzanata, merevsége és fájdalma, valamint a csukló és a térd ízületei miatt.

Néha a scleroderma polyarthritis hasonlít a rheumatoid arthritisre, de az utóbbitól eltérően inkább a fibrotikus változások uralma, nem pedig az ízületek megsemmisülése.

Tenosinovitis alakul ki, ami karpa alagút-szindróma kialakulásához és egy sajátos tünetegyüttes kialakulásához vezet, amely a szalagok súrlódásának zaját tükrözi a mozgás során, a szalagok károsodása és a bőr progresszív keményedése sclerodactyly és acrosclerosis által okozott hajlítási kontraktúrák.

Gyakran alakul ki a phalanges osteolízisének tünete, amely az ujjak és lábujjak rövidülésével és deformációjával nyilvánul meg.

Daganatos betegségek - Okos Doboz

Néhány betegnél a polimimozit megnyilvánulása van proximális izomgyengeség, megnövekedett CPK, jellegzetes szövettani és elektromográfiai változások. Amikor a diffúz szisztémás a térdízület meniszkuszának gyógyulása néha izom atrófiát alakít ki a mozgásképtelenség és a kontraktúrák károsodásával. A nyelőcső dysphagia által okozott károsodásának jelei, diffúz terjeszkedése, az alsó harmadban szűkülő, a motilitás gyengülése, reflux-nyelőcsőgyulladás jelei, az étkezés után súlyosbodva.

A gyomorból származó élelmiszerek evakuálásának lassulása is súlyosbítja a reflux jelenségeket, gyakran émelygés és hányás kíséretében. A nyelőcsőgyulladás gyakran együtt jár a nyelőcső erózióinak, fekélyeinek kereszt-szindróma és vegyes kötőszöveti betegség szűkületének kialakulásával, növeli az adenokarcinóma kialakulásának kockázatát.

A gyomor és a nyombél károsodása a hasi fájdalom, a légzés. A fibrosis kialakulását a vas felszívódásának megsértése kíséri. A vastagbél veresége a divertikulum kialakulásával, székrekedéssel jár akár részleges bélelzáródásig. Szisztémás szkleroderma tüdőbetegsége A tüdőbetegség gyakran összefügg a szív- és érrendszeri károsodással, és a kereszt-szindróma és vegyes kötőszöveti betegség prognosztikai mellékhatásai közé tartozik.

A leggyakoribb tünetek a kilégzési dyspnea, a terméktelen köhögés. A bázikus, majd diffúz pulmonális fibrosis kompakt vagy cisztikus típus gyakrabban alakul ki, és a betegség diffúz formájával nehezebb.

Intersticiális tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél fokozódik a tüdőrák kialakulásának kockázata. A pulmonális érrendszeri betegségek tünetei rendszerint a szisztémás szkleroderma korlátozott formájával alakulnak ki, és pulmonális hypertonia kialakulásához vezetnek.

A pleurita fájdalom kialakulásával légzés közben néha meghallgathatja a pleurális súrlódási zajt. Szívkárosodás jelei szisztémás szkleroderma esetén A legtöbb betegben a bal kamra funkciója egy speciális vizsgálatban található, de a szívizomfibrózis klinikai tünetei ritkán alakulnak ki, főként a szisztémás ízületi betegség rezgés miatt diffúz formájú betegeknél.

Vegyes kötőszöveti betegség. Szisztémás betegségek: modern kezelési módszerek

A myocarditis megnyilvánulása szinte kizárólag a polimioositis tüneteit mutató betegeknél jelentkezik. A szívelégtelenség ritkán alakul ki. A szívbetegségek kereszt-szindróma és vegyes kötőszöveti betegség megnyilvánulásai közé tartozik az akut perikarditis, az endokarditisz és a szívhibák kialakulása nagyon ritkán. A vesekárosodás tünetei szisztémás szkleroderma esetén A vesebetegség jelei a morfológiai vizsgálat során a legtöbb betegnél, akiket a vesesejtek elsődleges sérülése jellemez, és nem a fibrosis kialakulása.

A legsúlyosabb tünet a szkleroderma vese-válság, amely a betegség első 5 évében általában szisztémás szkleroderma diffúz formájú betegekben alakul ki. Az idegrendszer szisztémás szkleroderma károsodásának jelei Az idegrendszer károsodásának tünetei a poliauritikus szindróma, ami Raynaud jelensége vagy a perifériás idegek elsődleges károsodása lehet.

A szisztémás szkleroderma korlátozott formában a trigeminális és más koponya-idegek neuropátia néha kialakul. A szisztémás szkleroderma tünetei Melyek a szisztémás szkleroderma jelei? A szisztémás szkleroderma patogenezise a különböző sejtek endotél és simaizomsejtek, a fibroblasztok, T és B limfociták, makrofágok, hízósejtek, eozinofilek normális kölcsönhatásának megszakadásával jár együtt és a kötőszövet mátrix komponenseivel.

A betegség korai stádiumában az infiltrátumok jelei találhatók az érintett bőrben, amelyek az aktivált expresszáló DR-Ar T-limfocitákból állnak, amelyek a tartályok köré lokalizálódnak és a kötőszövet legnagyobb fejlődési helyén. Típusú kollagén szintézisét.

A vérlemezkék növekedési faktorának és a vérlemezkékből 3 transzformáló növekedési faktornak a felszabadulása következtében további fibroblasztok aktiválódnak, amelyek képesek citokinek és növekedési faktorok szintetizálására is.

Ugyanakkor a fibroblasztok anomálisan képesek proliferálódni és a kollagén bioszintézisét további ingerek hiányában. A fibroblasztás folyamatában fontos szerepet játszik a hízósejtek, amelyek a triptázt szekretálják aktiválja a transzformáló növekedési faktor beta-ta hisztamin stimulálja a fibroblasztok proliferációját és a mátrix összetevőinek szintézisét és az eozinofil kationos fehérje.

МКБ 10. Класс XIII. СИСТЕМНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (M30-M36)

A csontvelő-transzplantáció után néhány betegben kialakuló szkleroderma-szerű tünetek a graft versus host betegséghez kapcsolódnak. Úgy véljük, hogy a szisztémás szkleroderma kialakulásának kockázata nő a nőknél, ha a magzati sejtek belépnek egy terhes nő vérébe. Ezt a jelenséget magzati mikrokimerizmusnak nevezik.

Ezért nem zárható ki, hogy bizonyos esetekben a szisztémás szkleroderma kialakulása a krónikus graft versus host betegség sajátos megnyilvánulása. A Raynaud-jelenség kialakulása számos endoteliális nitrogén-monoxid, endothelium-1, Pgvérlemezke szerotonin, béta-tromboglobulin és neuropeptidek a kalcitonin-génhez, egy vazoaktív bélpolipeptidhez kapcsolódó peptid komplex kölcsönhatásával függ össze.

A szisztémás szkleroderma patomorfológiája A korai szakaszokban a bőrben bekövetkezett változások a monocita infiltráció mérsékelt tünetei, a kisméretű hajók körében kifejezettebbek. Az elektronmikroszkópia a kollagénszálak szintézisének jeleit mutatja. Raynaud-szindróma jelenlétében markáns szerkezeti változások tapasztalhatók az ujjak artériáiban és arterioláiban: az edényfalak különösen a belső bélés sűrűsége, a lumen teljes elzáródása, a véletlen fibrózis és néha mikrotrombózis.

Az izmok patológiás változásai közé tartozik az izomrost degenerációja, a perivaszkuláris lymphoplasmacyticus infiltráció és az intersticiális fibrosis. A gyomor-bélrendszeri elváltozások tünetei a szisztémás szkleroderma közös patológiás mintáit is mutatják.

Az alsó szakaszokban a nyelőcső jobban megváltozik, ami a nyálkahártya elvékonyodása és fekélye. A nyálkahártya atrófiája, a szubmukózisos réteg fibrózisa és a kötőszöveti simaizomok cseréje a gyomorban, a kis és a vastagbélben jelentkezik. A tüdőben az intersticiális fibrózis dominál.

Gyakori tünetek

Az alveolák falai sűrűsödnek, de a cukorszerű üregek és a bullous emphysema fókuszainak kialakulásával degenerálódhat és megszakadhat a szeptum. Az érrendszeri változások jelei különösen a pulmonalis hypertoniaban szenvedő betegeknél jelentkeznek. A szívben a fókuszos intersticiális vagy kifejezett diffúz fibrózis tünete van az izomrostok helyettesítésével, a fókuszos myocardialis fibrosis is lehetséges.

A szálas és érrendszeri változások befolyásolhatják a vezetőrendszer területét. A kis koronária artériák sérüléseit kevesebb, mint 1 cm átmérőjű figyelték meg, de a nagyobb artériák általában nem változnak. A parietális és a szelepes endokardium szklerózisát gyakran észlelték, ami a szívbillentyű betegség szkleroderma kialakulásához vezet.

МКБ 10. Класс XIII (M30-M49)

Lehetséges pericarditis, mind serozikus, mind fibrinikus. A vese károsodásának tünetével több kortikális nekrózis és a véredények jelentős változásai jelentkeznek: az interlobuláris artériák belső bélének hiperplázia, nagy mennyiségű glikozaminoglikán lerakódása és a kis artériák, afferens arteriolák és glomeruláris kapillárisok fibrinoid nekrózisa.

Az immunhisztokémiai vizsgálat, amely a glomerulusok immunrendszerének kimutatására irányult, messze nem olyan jelentős, mint más diffúz kötőszöveti betegségeknél, amelyekben vesekárosodás jelentkezik. A szisztémás szkleroderma osztályozása Hogyan osztályozható a szisztémás scleroderma?

Mi a scleroderma

Oroszországban a besorolás az N. Guseva és mtsai. Emellett a szisztémás szkleroderma klinikai formáinak racionális elosztása. A szisztémás szkleroderma keretein belül a betegség következő főbb formáit különböztetik meg: Prescleroderma: Raynaud-jelenség a körömlakkot tartalmazó kapillárisok, az ujj ischaemia és a szisztémás szkleroderma immunrendszeri rendellenességeinek változásaival együtt. A diffúz bőrformát a végtagok disztális és proximális részeinek szimmetrikusan gyakori sűrűségének tüneteire, az arcra, a testre, a belső szervek gyors előrehaladásával és korai léziójával az első évben jellemzik.

A korlátozott bőrformát a tünetek jelzik - a disztális végtagok és az arc, majd a belső szervek bőrének szimmetrikus károsodása. Scleroderma szkleroderma nélkül: a belső szervek és az erek károsodása a szisztémás szkleroderma jellegzetes szerológiai rendellenességeivel, de jellegzetes bőrelváltozások nélkül.

A kereszt-szindróma: az SJS tüneteinek kombinációja más szisztémás kötőszöveti betegségek jeleivel jellemző. A szisztémás szkleroderma lefolyásának változatai A krónikus kurzust a Raynaud jelenségének jelei jellemzik, gyakran a betegség egyetlen éve. A jövőben fokozatosan alakul ki a bőr és a belső szervek, osteolízis, kontraktúrák károsodása. Subakut áram A tipikus tünet a bőr, az ízületek és a belső szervek károsodását okozó betegség részletes képe, amely a vasomotoros zavarok gyenge súlyosságával rendelkezik.

A főbb megnyilvánulások a következők: a bőr sűrű ödémája, amelyet indukció, ismétlődő poliartritisz kevésbé gyakran polimiozitisza szív és a tüdő károsodása követ. Az akut kurzust a bőrfibrózis, a mögöttes szövetek és a belső szervek tüneteinek kialakulása szokatlanul gyors a betegség első évébenvalamint a vaszkuláris patológiával együtt, gyakran vesebetegséggel igazi sclerodermális vese együtt.

Szisztémás szkleroderma aktivitás A betegség aktivitása szorosan kapcsolódik a tanfolyam típusához. I fok - minimális aktivitás, a krónikus folyamat során megfigyelt, vagy a szisztémás szkleroderma klinikai megnyilvánulásának pozitív dinamikájával vagy stabilizálásával a kezelés során. Fokozat - mérsékelt aktivitás, jellemző a krónikus kurzus szubakutára kereszt-szindróma és vegyes kötőszöveti betegség súlyosbodására.

Fokozat - maximum, akut és szubakutos pályával. Hangsúlyozni kell, hogy a tevékenységi fokozatok elosztása feltételes, mivel nem támasztja alá a klinikai és laboratóriumi paraméterek változásának súlyosságát.

Ilyen szövődményeket a betegség kedvezőtlen lefolyása és megfelelő terápia hiányában figyeltek meg. A vegyes kötőszöveti betegség tünetei rendkívül változatosak és hasonlítanak sok más patológiás megnyilvánulásra.

A szisztémás szkleroderma diagnózisa A szisztémás szkleroderma laboratóriumi diagnózisa Teljes vérszám - a változások nem specifikusak: hypochromic anaemia, mérsékelt ESR-emelkedés, leukocitózis vagy leukopenia. A vizeletvizsgálat: mikrohematuria, proteinuria, cylindruria, leukocyturia. A vizelet szindróma súlyossága a vesekárosodás klinikai formájától függően változik. A vér biokémiai vizsgálata: nincsenek jellemző változások. Szisztémás szkleroderma immunológiai vizsgálatai A reumatoid faktor elsősorban Sjogren-szindrómában szenvedő betegeknél fordul elő.

Az AT Scl kimutatása izolált Raynaud-jelenségben szenvedő betegeknél a szisztémás szkleroderma későbbi fejlődésével jár. Az AT-t a centromere-re a szisztémás szkleroderma kialakulásának prognosztikai jeleinek tekintik az izolált Raynaud-jelenséggel rendelkező betegekben. Szisztémás szkleroderma speciális vizsgálatok Röntgenvizsgálat. A kezek röntgenfelvételein az ujjak disztális phalangjainak osteolízisének jelei, a bőr alatti szövetek kalcifikációs területei, az ízületi repedések szűkítése, a periartikuláris oszteoporózis azonosítható.

A gyomor-bél kereszt-szindróma és vegyes kötőszöveti betegség vizsgálata során a kontrasztanyag általában a bárium-szulfát szuszpenziójának lassítását a nyelőcső mentén, a gyomor és a belek dilatációját és atóniáját mutatjuk be. A mellkasi szervek radiográfiái gyakran mutatják a tüdő alsó részeinek intersticiális fibrosisát. A akupresszúra a térdízület fájdalmában tüdőfibrózis meghatározza a "sejtes tüdő" mintázatát.

A szisztémás szkleroderma-hoz kapcsolódó Raynaud-szindróma igazolásához a körömágy kapillaroszkópián megy keresztül, amelyben egyenlőtlenül kiterjesztett kapilláris hurkok és pusztulásuk, avaszkuláris mezők kerülnek kimutatásra. Az EKG, echokardiográfia szükséges a szívkárosodás és a pulmonalis hipertónia diagnózisának részletezéséhez. Az intersticiális tüdőbetegség korai stádiumban történő kimutatásához ajánlatos a tüdő funkcionális kereszt-szindróma és vegyes kötőszöveti betegség, a CT-t, a bronchoalveoláris mosást gyanús alveolitisz esetén használni.

A szisztémás szkleroderma diagnosztikai kritériumai Az SJS tüneteinek diagnosztizálására az Amerikai Rheumatológiai Egyesület kritériumait alkalmazza. A kritériumok kizárják a helyi szkleroderma, eozinofil fasciitis és különböző pszeudoszkleroderma típusú betegeket.

A betegnek vagy a fő kritériumnak, vagy legalább 2 kis kritériumnak kell rendelkeznie. A szisztémás szkleroderma differenciál diagnózisa A szkleroderma szisztémás differenciáldiagnosztikáját és a "szkleroderma" csoport kötőszövetének és betegségeinek más szisztémás betegségeit vizsgáljuk. A differenciáldiagnózis fő iránya a Raynaud-jelenség értékelése. Ezen betegségek tüneteinek hiányában a Raynaud-jelenség elsődlegesnek tekinthető. A "szkleroderma" csoport betegségeinek túlnyomó többsége különbözik a szisztémás szklerodermától, elsősorban a Raynaud tüneteinek hiánya miatt valamint más érrendszeri és visceralis megnyilvánulások.

Éppen ellenkezőleg, Raynaud jelensége az egyik fő megnyilvánulása, amelyben a szisztémás szkleroderma differenciáldiagnosztikáját kell elvégezni a kötőszövet egyéb szisztémás betegségeivel. A Raynaud-jelenség nemcsak az SJS korai klinikai tünetei, hanem a kötőszövet egyéb szisztémás betegségeinek debütálása is. Jelenleg azonban a vegyes kötőszöveti betegség fennállása kétséges. Feltételezzük, hogy ez a betegség a szisztémás szkleroderma egyfajta debütált korlátozott formája.

Pathology fejlesztési mechanizmus

A Raynaud másodlagos jelenségét differenciálni kell a szisztémás scleroderma és a Raynaud elsődleges jelenségében. Az utóbbit a hűtés és az érzelmi stressz során fellépő gyakori támadások jellemzik, enyhébb pályák, az ujjak tartós ischaemiájának jelei, a trófiai rendellenességek, a kapillaroszkópia, az ANF és a "sclerodermic" AT változásai nélkül. Szisztémás szkleroderma: tünetek, diagnózis, kezelés Eugeny Zhilyaev elmondja, Moszkvai reumatológus, MD, professzor, a legmagasabb kategóriájú orvos.

A szisztémás szkleroderma egy orvosi kifejezés olyan kötőszöveti betegségek csoportjára, amelyeket a belső szervek kereszt-szindróma és vegyes kötőszöveti betegség, véredényeinek és szöveteinek károsodása jellemez.

A szisztémás szkleroderma típusai Kétféle szkleroderma létezik: lokalizált, ami befolyásolja a bőrt és a közeli szöveteket; és szisztémás, amelyben nem csak a bőr szenved, hanem a belső szerveket szív, tüdő, vesék és a gyomor-bél traktus. A betegség okai nem ismertek. Ez a betegség nem öröklődik, de a genetikai hajlam a környezeti tényezőknek szilícium, bizonyos vegyi anyagok, sugárzás vagy sugárkezelés való kitettségében játszik szerepet.

A szisztémás szkleroderma tünetei A betegség megnyilvánulása változatos, és a lokalizációs folyamattól függően változhat. A szklerodermát a bőrben bekövetkező változások jellemzik, először duzzanat formájában, majd a hígítás és a sűrűség formájában. A bőr feszült, fényes viaszossötétebb, mint az egészséges területek, viszketés zavarhat.

Egyes esetekben a változások az ujjak bőrére korlátozódnak, kevésbé gyakran a lábakra sclerodactyly.

A fejbőr vereségével az arcvonások vékony ajkak, madár-orr, a fülbevonat elvékonyodása élesek, a száj körüli függőleges hajtások alakulnak ki. A rostos szövet rugalmasságának és proliferációjának csökkenése miatt az ízületek elvesztik mobilitását, kialakulnak kontraktúrák korlátozzák az ízületek mozgásának amplitúdóját.

A betegség gyakori megnyilvánulásai közé tartozik a Raynaud-jelenség, amelyben a kis erek spazmusa következtében az ujjak és a lábujjak megváltoztatják színüket. Ennek a jelenségnek a háromfázisú természetét klasszikusan írják le, az első fázisban az ujjak halványak, a másodikban pedig kékre, végül pedig pirosra váltanak.

De a valóságban az ilyen szigorú szekvencia nem figyelhető meg. A provokáló tényező a hideg, néha az érzelmi stressz is.